SÍNDROME DE MELNICK-NEEDLES : RELATO DE CASO

Resumo

A Síndrome de Melnick-Needles é uma condição rara, de origem genética, com padrão de herança dominante ligado ao X, resultante de mutações no gene da Filamina A (FLNA), responsável pela síntese do colágeno, caracterizada por displasias ósseas, ombros estreitos, aparência facial típica (exoftalmia, testa proeminente, bochechas bojudas, micrognatia, má oclusão, desalinhamento dentário) e crânio maior que o normal. Suas características clínicas associadas com os achados radiológicos (hiperostose craniana, estreitamento da pelve, encurvamento dos ossos longos, membros superiores curtos, alargamento metafisário, irregularidades e adelgaçamento das costelas, encurtamento das falanges distais alongamento das vértebras e escoliose) tornam o seu diagnóstico seguro. Este trabalho tem como objetivo descrever o relato de caso de uma paciente do gênero feminino com 12 anos de idade previamente diagnosticada com essa condição, acompanhada na Clínica de Especialização em Odontopediatria da Associação Brasileira de Odontologia/AL. Foram realizados procedimentos básicos da clínica odontopediátrica (profilaxia, orientações sobre higiene bucal, aplicação tópica de Flúor), exodontias de dentes decíduos retidos no arco e acompanhamento ortodôntico-cirúrgico para futuros procedimentos relacionados à má oclusão esquelética classe II e desalinhamento dentário. Os achados orofaciais são de grande importância para a área odontológica, pois, a partir de um diagnóstico correto, estuda-se maneiras de intervir com uma abordagem terapêutica multidisciplinar, respeitando os limites característicos da síndrome, proporcionando uma melhor qualidade de vida para a paciente.